Doctor….¿pero no es mejor cerrar los ojos ante los estímulos luminosos si tengo epilepsia fotosensible?

En un post previo mencionamos la noticia de que Disney había decidido incluir un aviso a personas con epilepsia fotosensible y trastornos afines en su película Los increíbles 2 tras su estreno en EEUU y tras las protestas de muchas personas en las redes sociales que llegaron a la Epilepsy Foundation.

Comentamos en ese post consejos prácticos sobre qué hacer en estas situaciones, mencionando que la mejor opción ante estos efectos de destellos luminosos potentes o estroboscopios es taparse un ojo.

Muchas han sido las reacciones sobre este post, sorprendidos de que la mejor opción no fuera simplemente cerrar los ojos. Efectivamente parece contraintuitivo, pero está basado en la experiencia clínica con la fotosensibilidad en epilepsia. Cuando se explora la fotosensibilidad en el laboratorio de EEG, las condiciones que más posibilidades tienen de provocar respuestas epileptiformes en el EEG son, por este orden, cuando se estimula justo al cierre ocular, con los ojos cerrados y con los ojos abiertos.

¿A qué se debe esta paradoja? La razón está en que cuando se recibe el impulso de luz justo al cerrar los ojos el cierre de los párpados produce un efecto de difusión de la luz, que se hace más intensa, al tiempo que la ausencia de visión central hace que se estimulen más las vías de la retina periférica, más sensibles a los cambios de luz. También influye el color que dan los párpados a la luz que entra: luz roja, producida por el paso de la luz a través de los finos vasos sanguíneos de los párpados. La  luz roja es más capaz de provocar descargas epileptiformes que la blanca. Este último factor es el que hace que la estimulación con ojos cerrados, se convierta en luz roja y sea más probable causa de descargas epileptiformes o incluso crisis. De ahí que esta estimulación en estas condiciones oculares tenga más posibilidades de causar descargas epileptiformes en el EEG o crisis epilépticas.

¿Cómo influye entonces taparse un ojo? La probabilidad de generar una crisis epiléptica fotosensible depende de la cantidad de corteza cerebral que puede ser “reclutada” por el estímulo. Si es lo suficientemente grande puede generar una crisis epiléptica, típicamente una mioclonía o una ausencia, pero si es lo suficientemente poderoso una convulsión. Las vías visuales van cruzadas (ver figura) de modo que la visión de un solo ojo acaba en regiones distintas y muy separadas de los dos hemisferios cerebrales. Es esta división en el proceso de la información visual lo que hace que al taparse un ojo se reduzca muy drásticamente la cantidad de corteza cerebral, de neuronas que pueden sincronizar fácilmente. 

Por eso, este es el método de elección para personas con fotosensibilidad en caso de encontrarse con estímulos visuales que pudiesen desencadenar una crisis. El taparse el ojo con la mano reduce también el efecto de luz roja que se derivaría de cerrar solo un ojo. Y con el otro ojo se puede buscar el camino para abandonar esa situación potencialmente peligrosa. ¡Y si está viendo una película, le permitirá seguir viéndola de una forma segura!😜

Para saber más:

EEG diagnostic procedures and special investigations in the assessment of photosensitivity”. 

G. Rubboli, J. Parra, S. Seri, T. Takahashi, P. Thomas. EPILEPSIA 2004 (Suppl 1); 45: 

35-39. 

Técnicas de activación en EEG”. A. Soto y J. Parra. En: A. Gil-Nagel, J. Parra, J. Iriarte, AM. Kanner, eds."Manual de EEG " Capítulo 9. McGraw Hill-Interamericana, Madrid 2002, pp: 95-103. 

Actualización 2018 de las recomendaciones para el uso de las dietas cetógenas en el tratamiento de la epilepsia infantil

Las terapias dietéticas cetogénicas (TDC) son tratamientos efectivos no farmacológicos consolidados en epilepsia infantil intratable. 

Existen ensayos preliminares que describen los beneficios potenciales de estas dietas para afecciones distintas de la epilepsia como el trastorno del espectro autista, la enfermedad de Alzheimer, la migraña, los tumores cerebrales y la lesión cerebral traumática.

Actualmente hay cuatro dietas principales: La dieta cetógena (DC) clásica, la Dieta Atkins modificada (DAM), la dieta de triglicéridos de cadena media (MCT) y el tratamiento de índice glucémico bajo (LGIT). Hasta la fecha, se han realizado cuatro ensayos aleatorizados y controlados (tres con evidencia de Clase III, uno con evidencia de Clase II, en una escala en el que la Clase I es la evidencia más contrastada) focalizándose en la eficacia de la dieta comparada con terapia con otros FAEs o con brazo placebo, que han llevado al reconocimiento de las TDCs como métodos válidos de tratamiento probados científicamente. 

Durante muchos años las TDC se implementaron de manera diferente en todo el mundo debido a la falta de protocolos consistentes. En 2009, se publicó una guía de consenso de expertos para el manejo de niños en TDC, centrándose en temas como la selección de pacientes y su seguimiento. Esta guía ha sido muy útil al delinear protocolos de vanguardia, estandarizar dietas para ensayos clínicos multicéntricos e identificar áreas de controversia e incertidumbre para futuras investigaciones. 

Ahora, una década más tarde, los autores de esta guía presentan una versión actualizada con autores adicionales, para incluir investigaciones recientes, especialmente con respecto a otros tratamientos dietéticos, aclarando las indicaciones de uso, los efectos secundarios durante el inicio y el uso continuo, valor de los suplementos, y métodos de interrupción de TDC.

Esta declaración de consenso representa el segundo esfuerzo internacional para identificar aspectos comunes en el uso clínico de TDC. Al igual que con la primera guía de consenso, se alcanzó acuerdo en la mayoría de los principales problemas tanto para elegir los mejores candidatos para TDC, aconsejar a las familias antes de comenzar, considerar las iniciaciones ambulatorias y la suplementación básica. También hubo consenso sobre la mayoría de los aspectos del tratamiento de los niños con TDC en lo que respecta a la frecuencia de visitas clínicas, la nutrición, los valores de laboratorio, los posibles efectos secundarios y la interrupción final. Las áreas de variabilidad incluyen principalmente suplementos (citratos orales, vitamina D, selenio), uso en niños con lesiones accesibles quirúrgicamente y si ciertas pruebas deben realizarse de forma rutinaria (por ejemplo, estudios radiológicos para detectar osteopenia, ultrasonido renal, ECG, cetonas en suero y EEG). Los principales cambios desde la encuesta de consenso anterior incluyen menos centros que implementan ayuno al inicio de DC, crecimiento en evidencia de las dietas alternativas (DAM y LGIT), especialmente para adolescentes, recomendación para un enfoque de DC clásico no en ayuno solo para niños menores de 2 años, inclusión de una visita de seguimiento de 1 mes y aclaraciones de las indicaciones ideales para el uso de TDC.

Para saber más

1. Kossoff EH, et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3:175–192. 

http://eutils.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/eutils/elink.fcgi?dbfrom=pubmed&id=29881797&retmode=ref&cmd=prlinks

Epilepsia mucho más que crisis…¿Tienen las personas con epilepsia un mayor riesgo de muerte no natural?

El hablar de la muerte siempre es un tema incómodo, lleno de tabúes y prejuicios, pero no por ello menos importante y ciertamente inexorable para todos. Si bien el centro de atención de la epileptología académica se ha enfocado intensamente en los casos de muerte súbita inesperada en epilepsia o SUDEP, esta atención ciertamente merecida, puede haber distraído del mayor problema de la mortalidad asociada a la epilepsia porque SUDEP representa menos de la mitad de las muertes por epilepsia.

Un nuevo estudio publicado en JAMA Neurology pinta una imagen perturbadora y preocupante del lado oscuro y tabú de la epilepsia en nuestra sociedad, ya que sus hallazgos muestran que las personas con epilepsia pueden tener un mayor riesgo de muertes no naturales en comparación con las personas sin epilepsia.

El riesgo absoluto de muerte no natural es bastante pequeño, de 0,3-0,5 %, según los nuevos hallazgos, pero el estudio encontró que las personas con epilepsia tienen hasta 5 veces más probabilidades de morir debido a una intoxicación accidental por medicamentos y hasta 3 veces más probabilidades de morir por una sobredosis intencional de medicamentos en comparación con personas sin epilepsia.

Los hallazgos se basan en un gran estudio poblacional de cohortes realizado en el Reino Unido. Estos resultados llaman a los profesionales de la salud que tratan a personas con epilepsia para reforzar la atención a otras enfermedades que pueden acompañar a la epilepsia como depresión, ansiedad y abuso de sustancias, y monitorizar con más detalle el uso de varios medicamentos, incluidos opiáceos y psicotrópicos, que los pacientes pueden estar tomando.

Un gran reto se perfila en este artículo para los sistemas de salud….¿cómo reducimos la mortalidad por epilepsia más allá del aparente control de las crisis? Las soluciones son complejas y multidiscipliniarias ya que pasarían cerrar todas las brechas aún existentes en el tratamiento integral de los aspectos no sólo médicos sino también sociales de la epilepsia.

Para saber más:

1. Gorton HC, et al. Risk of Unnatural Mortality in People With Epilepsy. JAMA Neurol. Epub 2018 Apr 9.:1–3.

http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?doi=10.1001/jamaneurol.2018.0333

http://www.epilepsiamadrid.com/2017/06/17/nuevo-estudio-epidemiologico-en-suecia-atribuye-a-sudep-mas-de-un-tercio-de-la-mortalidad-ocurrente-en-edad-pediatrica/

¿Mal de la memoria? Quizás es buena idea reducir el consumo de sal…

Hace tiempo que se sabe que una dieta rica en sal no es saludable debido a que promueve la hipertensión, la enfermedad cerebrovascular, el accidente cerebrovascular y el deterioro cognitivo. 

Recientemente se ha descubierto otro mecanismo por el que la sal puede dañar nuestro cerebro. El estudio publicado en la prestigiosa revista Nature Neuroscience muestra como una dieta alta en sal 

causó cambios en los intestinos de los ratones que condujeron a una reducción de flujo sanguíneo cerebral de hasta un 25 % en 8 semanas y a un deterioro cognitivo ya a las 12 semanas. Se postula que la sal produce este efecto no ya por su efecto sobre la tensión arterial, elevándola, sino tras la activación de las células T en el intestino, cuya producción de una citoquina inhibe la liberación de óxido nítrico (NO) en el endotelio cerebral, reduciendo el flujo sanguíneo cerebral.

Afortunadamente, el deterioro cognitivo observado en los ratones sometidos a dietas con elevado contenido en sal fue reversible, tras 4 semanas con la dieta normal en sal.

Esta es la evidencia más clara hasta el momento de que un cambio en la función cerebrovascular o la salud puede afectar directamente la forma en que el cerebro puede funcionar.

Si bien es cierto que el exceso de sal en la dieta de estos ratones es muy superior a la que es habitual en humanos (8% frente al 0,2%), como suele suceder en estudios con animales de laboratorio, constituye otro ejemplo más de la conexión entre nuestro cerebro principal y nuestro “segundo cerebro”, los intestinos y todo su entramado neuronal. Este estudio es posiblemente la evidencia más clara hasta el momento de que un cambio en la dieta tiene su influencia en la función cerebrovascular y puede afectar negativa y directamente el funcionamiento cerebral.

Para saber más: 

Faraco G, eal. Dietary salt promotes neurovascular and cognitive dysfunction through a gut-initiated TH17 response. Nat Neurosci. Springer US; Epub 2018 Jan 12.:1–18. http://dx.doi.org/10.1038/s41593-017-0059-z

Cae un mito: las mujeres con epilepsia (en tratamiento) tienen similares tasas de fertilidad y nacidos vivos que mujeres sin epilepsia

Contrariamente a lo comúnmente aceptado hasta ahora en la literatura médica, un nuevo estudio con selección rigurosa de sus participantes muestra que las mujeres con epilepsia en tratamiento tienen la misma probabilidad de quedar embarazadas y dar a luz a bebés vivos que mujeres sin epilepsia de características similares. El artículo ha sido publicado recientemente en la revista JAMA Neurology.

La mayoría de los estudios previos reportaban bajas tasas de natalidad en mujeres con epilepsia, con tasas de nacimiento de tan solo un 36% frente a un 88% en otros grupos de mujeres, así como un tiempo más prolongado para quedarse embarazadas y tasas de aborto espontáneo más altas.

Si bien es cierto que los estudios previos reportaban un número de niños inferior en las mujeres con epilepsia no tomaron en cuenta las decisiones que las mujeres estaban tomando con respecto a quedar embarazadas y formar una familia. Dado que a muchas mujeres se las había desalentado de quedar embarazadas, las diferencias podrían atribuirse más a factores sociales y a la toma de decisiones por parte de las mujeres, que a factores meramente biológicos.

Por este motivo, el presente estudio fue muy estrictamente controlado. Las participantes debían tener entre 18 y 40 años, haber expresado un deseo de concebir, estar libres de uso de anticonceptivos durante 6 meses antes del comienzo del estudio, no tener antecedentes de infertilidad o enfermedad hormonal o hipofisaria, y fumar menos de 10 cigarrillos por día. Las mujeres cuyos compañeros tenían formas de infertilidad masculina también fueron excluidas.

El estudio incluyó a 197 participantes: 89 mujeres con epilepsia  y 108 mujeres control. Después de controlar las covariables clave, los investigadores no encontraron diferencias entre las mujeres con epilepsia y los controles en la proporción que lograron el embarazo 60.7% vs 60.2%.

La mediana del tiempo hasta el embarazo en las mujeres con epilepsia y los controles fue de 6 y 9 meses, respectivamente.

Después de controlar la paridad, la raza / etnia, el estado civil, la edad y el índice de masa corporal, los investigadores no encontraron diferencias entre los grupos al momento del embarazo.

Hubo un número idéntico de resultados de embarazo (81.5% de nacidos vivos) para ambos grupos, y tasas similares de aborto espontáneo (14% en mujeres con epilepsia frente a 18.5% en mujeres de control).

La presencia de crisis activas en los 9 meses previos no influyó en la probabilidad de embarazo. Los tratamientos más usados eran lamotrigina y levetiracetam.

Para saber más

1. Pennell PB, et al. Fertility and Birth Outcomes in Women With Epilepsy Seeking Pregnancy. JAMA Neurol. 

https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2679319

El proyecto Epidogs: en busca del mejor entrenamiento para perros dedicados al cuidado de las personas con epilepsia

Nos complace colaborar en un proyecto liderado por un grupo de investigadores de la Universidad de Gante, en Bélgica, que está estudiando la posibilidad de entrenar perros para ayudar a las personas con epilepsia, anticipando sus crisis. El proyecto EPIDOGS es una colaboración entre la Facultad de Veterinaria y el Hospital Universitario de Gante, y Support Dogs y Medical Detection Dogs (Reino Unido).

Por razones aún no bien conocidas, y basadas en casos anecdóticos y personales,  algunos perros parecen ser capaces de presentir o detectar precozmente que una persona está sufriendo una crisis epiléptica, quizás antes que los humanos. Si bien esto puede parecer que pueden predecir las crisis, lo más probable es que se trate de una detección precoz de la crisis en base a cambios muy sutiles imperceptibles para los humanos, pero no para los perros. Estas propiedades pueden ser estudiadas y potenciadas.

El objetivo del proyecto EPIDOGS es estudiar en profundidad y con rigor la existencia de este mecanismo para conseguir facilitar el entrenamiento de perros para que sean capaces de anticipar las crisis. Ya hay perros de asistencia para personas con epilepsia, pero no están, en general, propiamente entrenados para anticipar las crisis sino para ladrar cuando ocurren, colocarse entre su dueño y el suelo para prevenir heridas, quedarse con su amo mientras transcurre la crisis, etc…..Sobre la capacidad de los perros de presentir crisis se sabe poco, y son principalmente historias personales. EPIDOGS busca estudiar este fenómeno científicamente para desarrollar una estrategia de entrenamiento para estos perros de asistencia.

El proyecto se encuentra en sus primeras fases, y necesita propietarios de perros diagnosticados con epilepsia y que rellenen una encuesta. Para más información o para rellenar el cuestionario para propietarios de perros, visite https://www.epidogsproject.net

¿Síncope o crisis epiléptica? La regla10/20 puede dar la clave

La pérdida transitoria de conciencia es un evento clínico muy común, que llega a afectar hasta la mitad de la población en algún momento de su vida. El síncope vasovagal, producido por una falta de perfusión cerebral transitoria, es su causa más común. Durante estos síncopes se dan fenómenos clínicos que pueden hacer pensar en una crisis epiléptica como las sacudidas bruscas de los brazos o piernas que denominamos mioclonías, por lo que en muchas ocasiones no es fácil distinguir un fenómeno del otro.

En un reciente artículo publicado en la revista Neurology, investigadores holandeses han estudiado a fondo las características clínicas de los síncopes en comparación con las producidas durante crisis epilépticas. Para ello analizaron las imágenes de síncopes inducidos con el test de la mesa basculante y las compararon con las de crisis convulsivas, 

La postura más frecuente que se observó en el síncope fue la anteflexión del hombro, la flexión del codo y la rotación externa sutil simultánea del hombro y la supinación de la muñeca. Las mioclonías  y las posturas tónicas eran comunes en el síncope apareciendo en el 51% y en el 65% de los síncopes, estando presentes en todas las crisis. Sin embargo, la semiología de los episodios difería en el número de sacudidas mioclónicas. El 97% de los síncopes presentaron menos de 10 mioclonías mientras que un recuento de más de 20 sacudidas mioclónicas fue muy específico para las convulsiones. De ahí derivan los autores la llamada por ellos "regla 10/20”, análoga al sistema de medición internacional para la colocación de los electrodos en el EEG. 

La pérdida de tono sólo se vio en el síncope. Las correlaciones EEG implican que las sacudidas en el síncope son probablemente de origen cortical, mientras que las posturas tónicas pueden ser el resultado de la desinhibición del tronco encefálico.

Los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a los fenómenos del síncope aún no se conocen por completo. Las alteraciones en el sistema nervioso autónomo conducen a un gasto cardíaco, vasodilatación y bradicardia reducidos, lo que finalmente resulta en presión arterial baja e hipoperfusión cerebral. Las correlaciones encontradas en el EEG sugieren que las sacudidas en el síncope son probablemente de origen cortical, mientras que las posturas tónicas pueden ser el resultado de la desinhibición del tronco encefálico.

Para saber más:

1. Shmuely S, et al. Differentiating motor phenomena in tilt-induced syncope and convulsive seizures. Neurology. 2018;90:e1339–e1346. http://www.neurology.org/lookup/doi/10.1212/WNL.0000000000005301