¿Sabías que...las personas con Enfermedad de Alzheimer y otras demencias tienen hasta 10 veces más riesgo de desarrollar epilepsia?

¿Sabías que...las personas con Enfermedad de Alzheimer y otras demencias tienen hasta 10 veces más riesgo de desarrollar epilepsia?

El pasado día 21 de septiembre se ha celebrado el día mundial de la enfermedad de Alzheimer (EA). Estudios epidemiológicos han demostrado entre el 10-22% de estas personas desarrollan crisis epilépticas, si bien algunos estudios encuentran tasas de hasta el 64%. Por razones poco claras, la epilepsia se desarrolla con mayor frecuencia en los pacientes más jóvenes en general como crisis focales del lóbulo temporal y mioclonías. Además la presencia de crisis epilépticas o incluso de actividad epileptiforme subclínica, detectada durante registros prolongados que incluyan sueño, puede acelerar el deterioro cognitivo de estos pacientes.

 

Sin embargo, la epilepsia no afecta sólo a la EA, también a las otras formas de demencias como muestra un reciente estudio recién publicado en el Journal of Alzheimer´s Disease. En este grupo de enfermedades degenerativas hasta el 11,5% de pacientes desarrollaron epilepsia. La EA y la demencia con cuerpos de lewy (DCL) fueron las que con más frecuencia presentaban crisis epilépticas focales durante su evolución (13,4% y 14,7% respectivamente), mientras que en las personas con demencia frontotemporal (DFT) tan solo un 3% desarrollaban epilepsia.

La presencia de mioclonus era aún mayor, afectando hasta el 42,1%, siendo especialmente frecuentes en la DCL (58,1%).

Comparados con poblaciones de edad similar no afectados por demencia, las tasas de incidencia de crisis epilépticas se multiplicaban casi por 10 en EA y DCL y por 6 en DFT.

Las tasas relativas de convulsiones aumentaron con la edad de inicio más precoz en la EA, siendo el riesgo de hasta 127 veces superior en los casos de debut por debajo de los 50 años.

Las crisis comenzaron un promedio de 3,9 años después del inicio del deterioro cognitiva o motor, y el mioclonus comenzó unos 5,4 años después.

Para saber más:

1. Vossel KA, et al. Epileptic activity in Alzheimer's disease: causes and clinical relevance. Lancet Neurol. 2017;16:311–322. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1474442217300443

2.- Beagle AJ, et al. Relative Incidence of Seizures and Myoclonus in Alzheimer’s Disease, Dementia with Lewy Bodies, and Frontotemporal Dementia. Cretin B, editor. Journal of Alzheimer´s Disease. 2017;60:211–223.

http://www.medra.org/servlet/aliasResolver?alias=iospress&doi=10.3233/JAD-170031

¿Es la epilepsia del lóbulo temporal una enfermedad neurodegenerativa?

Una enfermedad neurodegenerativa es aquella que causa una afectación tanto de la estructura neuronal como de su funcionamiento, con un avance implacable y provocando un deterioro cognitivo asociado. En la práctica, las enfermedades neurodegenerativas forman un conjunto de enfermedades con expresiones clínicas y patológicas muy diversas según sea el área del cerebro afectada. Sus bases biológicas comparten características tanto a nivel celular como molecular. En muchos casos el cambio patológico ocurre en el cambio de forma de una determinada proteína que comienza a acumularse en las células del cerebro, alterando su funcionamiento normal. En particular, la ruta que lleva a unas proteínas cerebrales llamadas Tau a acumularse en el sistema nervioso central es común a muchas enfermedades neurodegenerativas, llamadas en conjunto Tauopatías, y cuyo principal representante es la enfermedad de Alzheimer. El acúmulo de esta proteína Tau puede estar relacionada con que en la enfermedad de Alzheimer se aprecie una incidencia de crisis epilépticas hasta 10 veces superior a la población general, y hasta 87 veces mayor en los pacientes con inicio temprano (antes de los 60 años de edad) de la enfermedad.

Este acúmulo de proteína Tau parece contribuir al deterioro cognitivo en epilepsia, al menos en un grupo de epilepsia refractaria del lóbulo temporal de larga evolución, de acuerdo con un estudio reciente publicado en la revista Brain. La epilepsia del lóbulo temporal es la epilepsia focal más frecuente en adultos. A pesar del continuo desarrollo de nuevos tratamientos, casi un tercio de los pacientes no responden a la medicación. Este tipo de epilepsia resistente a los fármacos es un trastorno crónico asociada a un alto riesgo de discapacidades psicosociales, deterioro cognitivo y mortalidad.

Analizando el tejido cerebral de 33 pacientes mayores de 50 años de edad que fueron sometidos a cirugía de epilepsia para extirpar el lóbulo temporal causante de las crisis, Tai y colaboradores encontraron acúmulos de estas proteínas en el tejido de 31 de los 33 pacientes. Los patrones de disposición de estos acúmulos se asemejaban a los observados en la enfermedad de Alzheimer y en la encefalopatía traumática crónica. Además, cuanto más extensa era este acúmulo de proteína Tau, mayor era el deterioro de la función cognitiva en el año antes de la cirugía, y entre 3 meses y 1 año después de la cirugía. Estos autores lanzan la hipótesis de que lesiones sutiles en la cabeza que resultan de las convulsiones generalizadas secundarias podrían contribuir a la liberación de la proteína Tau en determinadas epilepsias del lóbulo temporal, de forma similar a la demencia frontotemporal de origen postraumático.

Sin embargo, el estudio también tiene importantes limitaciones. Su carácter retrospectivo del estudio no permite evaluar parámetros clave, como la frecuencia de las crisis, la evolución de las pruebas psicométricas, el grado de pérdida neuronal y los marcadores de neuroimagen.

  

En cualquier caso, los resultados de este estudio añaden la epilepsia (al menos ciertos tipos de ella) a la creciente lista de trastornos en los que la patología Tau contribuye a la neurodegeneración, y podría conducir a nuevos enfoques para el diagnóstico y el tratamiento del deterioro cognitivo en la epilepsia.

Para saber más:

Bernasconi N. Is epilepsy a curable neurodegenerative disease? Brain. Oxford University Press; 2016 Aug 24;139(9):2336–7.

Tai XY, Koepp M, Duncan JS, Fox N, Thompson P, Baxendale S, et al. Hyperphosphorylated Tau in patients with refractory epilepsy correlates with cognitive decline: a study of temporal lobe resections. Brain. 2016 Aug 24;139(9):2441–55.