martes, 27 de enero de 2015

El dormir boca abajo: ¿un factor de riesgo para SUDEP?


La muerte súbita inexplicada en epilepsia, quizás más conocida por su acrónimo en inglés SUDEP (sudden unexplained death in epilepsy) hace referencia al fenómeno en que una persona con epilepsia, por lo demás sana, muere inesperadamente sin que se encuentre una causa clara. Los mecanismos exactos son desconocidos aunque se considera que una disfunción cardiorespiratoria en los momentos siguientes a una crisis generalizada tónico-clónica puede ser la responsable de este fatal desenlace.

La incidencia anual de SUDEP es de 1,16 por 1.000 pacientes. Los factores de riesgo incluyen la presencia de crisis tónico-clónicas generalizadas, comienzo precoz, epilepsia refractaria al tratamiento y toma errática de los medicamentos, politerapia antiepiléptica, crisis nocturnas y una edad entre 20 y 40 años. A estos factores de riesgo, una reciente revisión publicado en línea en la revista Neurology el pasado 21 de enero ha añadido un factor de riesgo más que podría ser fácilmente modificable, al encontrar una asociación significativa entre los casos de SUDEP y la posición de dormir boca abajo, especialmente entre los menores de 40 años.

Los autores realizaron una revisión sistemática de todos los casos publicados de SUDEP en la que aparecía documentada la posición en que se encontró al difunto. De los 253 casos encontrados, el 73,3% de ellos murieron en posición de decúbito prono, es decir, boca abajo. Este fue el caso de los 11 casos en los que el evento fue grabado en video. Además en un subgrupo de 88 casos en los que se documentaron los datos demográficos y las circunstancias de la muerte, la posición “boca abajo” se documentó en el 85,7% de los menores de 40 años, mientras que entre los mayores de esa edad esta posición se documentó en apenas un 60%. ¿Porqué esta diferencia de edad? Los autores especulan que esto pueda deberse a que personas con epilepsia de esta edad viven con mayor frecuencia solas, con nadie alrededor para cambiarlas a una posición de espaldas durante una crisis y así poder evitar la obstrucción de las vías respiratorias. Para que haya riesgo no hace falta que las vías respiratorias estén completamente obstruidas, solamente el tener la boca o la nariz parcialmente hundidas en la almohada ya pueden causar hipoventilación suficiente para causar un trágico desenlace.
 
Si bien los riesgos para SUDEP durante el sueño son probablemente multifactoriales, para disminuir su posible ocurrencia parece recomendable para los pacientes dormir sobre la espalda y evitar objetos como cojines, peluches y mantas que podrían causar asfixia. Esto sería especialmente importante en pacientes de alto riesgo, como aquellos con crisis tónico-clónicas generalizadas nocturnas, ya que frecuentemente el paciente entra en estado comatoso después de la crisis.

A la vista de este estudio resulta interesante considerar las similitudes entre SUDEP y el Síndrome de Muerte Súbita infantil (SIDS en inglés), puesto que ambas ocurren durante el sueño y pasan desapercibidas. Sin embargo, la recomendación de dormir sobre la espalda no será tan efectiva en la prevención de SUDEP como en SIDS, ya que a diferencia de los bebés, los adultos tienden a cambiar de posición muchas veces durante el sueño. Por este motivo podría ser útil desarrollar algún tipo de sistema para evitar la posición de dormir boca abajo.

Para leer más:

Liebenthal, J. A., Wu, S., Rose, S., Ebersole, J. S., & Tao, J. X. (2015). Association of prone position with sudden unexpected death in epilepsy. Neurology.


sábado, 15 de noviembre de 2014

Nuevos datos sobre la toxicidad retiniana por vigabatrina


La vigabatrina puede ser un fármaco muy útil en el tratamiento de los espasmos infantiles, típicos del Síndrome de West,  especialmente en los asociados a esclerosis tuberosa. Sin embargo su toxicidad irreversible a nivel de la retina que produce perdida de visión, con mayor efecto lesivo en adultos que en niños, hace que su uso sea restringido.

Un nuevo estudio publicado en la revista Neurology ha  reportado los hallazgos del grupo de niños con espasmos infantiles más grande investigados por la posible toxicidad  retiniana con vigabatrina. Se trata de un estudio observacional que incluyó 146 pacientes con espasmos infantiles con un rango de edad entre los 3 y los 34,9 meses, con un promedio de 7,6 meses de edad. La duración promedio del tratamiento con vigabatrina fue de 16 meses. 30 de los 146 participantes (21%) mostró daños retinianos asociados a la vigabatrina con alteraciones en el electroretinograma (ERG). Esta cifra es inferior al 34% comúnmente admitido. La razón para la menor prevalencia de toxicidad en este estudio radica posiblemente en la duración más corta del tratamiento con vigabatrina para la mayoría de sus participantes, así como al uso del ERG como estimación del daño retiniano en lugar de la determinación del campo visual. 


Con 6 y 12 meses de tratamiento con vigabatrina un 5,3% y un 13,3% respectivamente desarrollaron alteraciones retinianas por vigabatrina. No se encontró un efecto de la edad de inicio del fármaco o sexo del niño (más reportado en varones que en niñas) ni tampoco un efecto significativo de la dosis acumulativa del fármaco en la ocurrencia de estos efectos negativos sobre la retina. La conclusión principal de los autores es que minimizar la duración del tratamiento con vigabatrina a menos de seis meses reduciría significativamente la frecuencia del daño retiniano. 


Para leer mas:

Westall CA et al. Vigabatrin retinal toxicity in children with infantile spasms: An observational cohort study. Neurology. 2014 Nov 7. pii: 10.1212/WNL.0000000000001069. [Epub ahead of print]


martes, 11 de noviembre de 2014

¿Es útil la dieta cetogénica para el tratamiento de la epilepsia en adultos?


La dieta cetogénica es una modalidad de tratamiento adicional al tradicional, admitida y extendida desde hace años en el tratamiento de la epilepsia infantile. Sin embargo, su posible uso en adultos ha sido menos estudiado y por ello, presenta más incertidumbres y cuestiones aún no resueltas. El éxito de esta terapia en niños ha despertado el interés por su posible aplicación en adultos.

Una reciente revisión publicada en Neurology apunta a que la dieta cetogénica y su variante (la dieta de Atkins modificada) pueden ser una terapia moderadamente eficaz, aunque difícil de mantener en adultos con epilepsia refractaria, y siempre como ayuda al tratamiento farmacológico convencional. Para los aproximadamente 30% de pacientes con epilepsia que no responden a la medicación, la dieta cetogénica puede ser una opción terapéutica digna de ser tenida en cuenta.

El Dr. Klein y colaboradores revisaron 5 estudios que evaluaron la dieta cetogénica en adultos y cinco que estudiaron la dieta de Atkins modificada. Todos ellos eran estudios abiertos, no controlados y muy heterogeneos por lo que no se pudo aplicar la técnica habitual de los meta-análisis. Del análisis global de estos estudios, se deduce que en todos los estudios el 32% de los pacientes tratados con dieta cetogénica y el 29% de los tratados con dieta de Atkins modificada, obtuvieron una reducción de las crisis de, al menos un 50%, incluyendo un 5% a10% de los pacientes con una excelente respuesta, obteniendo más del 90% de reducción en la frecuencia de las crisis. Parece que los pacientes con epilepsias generalizadas podrían tener major respuestas que aquellos con epilepsias focales, pero el número de pacientes en los que se reporta este dato es demasiado bajo para sacar conclusiones. Tan solo 14 pacientes han probado la dieta en situación de status epilépticus, por lo que su uso en esta situación no puede valorarse.


De esta revisión se deduce que tanto la dieta cetogénica como la dieta de Atkins modificada son igualmente efectivas y su efecto anti-crisis ocurre rápidamente, dentro de días o semanas. También los efectos secundarios de ambas dietas son bien tolerados y muy similares. El efecto secundario más serio, la hyperlipidemia (niveles elevados de cholesterol y lipidos en general) revierte cuando la dieta se detiene. El efecto secundario más común, pérdida de peso, puede ser muy bien llevado en pacientes con sobrepeso. La dieta cetogénica clásica contiene una proporción 3:1 o 4:1 de grasa/proteínas e hidratos de carbono. La dieta de Atkins modificada es menos complicada y representa posiblemente una opción menos restrictiva y más aceptable que la dieta cetogénica tradicional. En algunos países es posible encontrar incluso platos preparados para este tipo de dietas, por lo que se puede lograr una mayor adherencia a la misma. En contraste con la dieta de Atkins clásica, la modificada reduce la ingesta de carbohidratos a 15-20 g al día y tiene aproximadamente una proporción de 1:1 de grasa vs. carbohidrato y proteínas. Sin embargo, como ocurre frecuentemente con todo tipo de dietas, aunque son bien toleradas, acaban siendo difíciles de mantener debido a restricciones sociales y/o culinarias: en los estudios revisados, hasta el 51% de los adultos con dieta cetogénica y el 42% con dieta de Atkins modificada detuvo la dieta antes de finalizar el periodo del estudio. La adherencia a largo plazo seguirá siendo un reto importante para muchos pacientes, pero los beneficios potenciales pueden valer el esfuerzo.

Por tanto, la evidencia disponible hasta el momento apoya la eficacia de estas dietas en adultos con epilepsia, si bien es toda de Clase III y se necesitan más estudios para definir mejor las poblaciones en las cuales esta terapia puede ser particularmente eficaz y mejor tolerada. Por el momento no disponemos de predictores clínicos o bioquímicos de la respuesta a la dieta.

Para saber más:

Klein P et al. Dietary treatment in adults with refractory epilepsy: A review. Neurology. 2014 Oct 29. pii: 10.1212/WNL.0000000000001004. [Epub ahead of print]